Ongeveer 30% van de niertumoren worden per toeval ontdekt. Dit kan ontdekt worden door echo-onderzoek naar aanleiding van klachten die niet aan nierkanker gerelateerd zijn. Er zijn geen duidelijke risicofactoren te noemen, alhoewel roken en obesitas (zwaarlijvigheid) mogelijk een rol zouden spelen.
Afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumor kan besloten worden de nier gedeeltelijk te verwijderen (partiële nefrectomie) of de nier helemaal te verwijderen (radicale nefrectomie). Het chirurgisch verwijderen van de tumor geeft de enige kans op volledige genezing. Desalniettemin lijken behandelingen als radio frequente ablatie (aanprikken van de tumor en het op hoge temperatuur brengen), voor de kleinere tumoren veelbelovend. Niertumoren zijn niet radio - of chemogevoelig.
