Bij systemische sclerose is verharding of littekenvorming van de huid een belangrijk kenmerk. Littekenvorming kan ook optreden in de inwendige organen.

Daarnaast spelen veranderingen aan de bloedvaten en ontstekingsreacties een rol bij de ziekte. Systemische sclerose is een chronische ziekte: dat betekent dat de ziekte niet over gaat.

Klachten

Littekenvorming van de huid begint aan de handen en voeten en kan zich uitbreiden naar het hele lichaam. Klachten die hierbij kunnen voorkomen zijn: jeuk, merkbare huidverstrakking, pijn en functiebeperking (bijvoorbeeld geen vuisten meer kunnen maken).

Littekenvorming kan ook optreden in inwendige organen zoals de longen, het hart en de slokdarm. Patiënten kunnen last krijgen van: vermoeidheid, droge hoest, benauwdheid bij inspanning, hartkloppingen, slikklachten en moeizame stoelgang/verstopping.

Veranderingen aan de bloedvaten zorgen voor het fenomeen van Raynaud. Bij het fenomeen van Raynaud vernauwen de bloedvaten in de vingers, tenen en andere uiteinden van het lichaam (bijvoorbeeld oorschelpen, neuspunt): dit leidt tot slechte doorbloeding. De vingers en tenen verkleuren van wit naar blauw naar rood. Door de slechte doorbloeding kunnen ook wondjes ontstaan. Het fenomeen van Raynaud ontstaat vaak als reactie op kou, emoties en roken. De slechte doorbloeding in het lichaam kan ook zorgen voor een gevaarlijk hoge bloeddruk of problemen met de nieren.

Oorzaak

Systemische sclerose ontstaat door een storing in het afweersysteem: het is een auto-immuunziekte.

De oorzaak is niet bekend, maar komt waarschijnlijk door een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren. Vaak is het fenomeen van Raynaud al jaren eerder aanwezig dan de andere ziekteverschijnselen. Er wordt dan ook gedacht dat de ziekte begint met schade aan kleine bloedvaten waarna ontsteking ontstaat en uiteindelijk verlittekening.

Bij onderzoek van het bloed kunnen afweerstoffen of ‘antistoffen’ worden gevonden om aan te tonen dat het gaat om systemische sclerose.

Behandeling

De behandeling van systemische sclerose is verschillend en hangt af van welke organen betrokken zijn bij het ziekteproces. Over het algemeen wordt bij het fenomeen van Raynaud geadviseerd om te stoppen met roken en zich goed warm aan te kleden. Daarnaast kunnen bloedvatverwijdende medicijnen gegeven worden.
Als ook de longen zijn aangetast, dan worden vaak medicijnen gegeven die de afweer onderdrukken. Regelmatige controle en zo nodig bijstellen van therapie blijft belangrijk omdat de ziekte chronisch en niet te genezen is.

Bij lokale sclerose/sclerodermie/morphea is verharding of littekenvorming van de huid en de onderliggende weefsels het belangrijkste kenmerk.

Voor meer informatie kunt u kijken op:

• Nationale vereniging voor lupus, APS, sclerodermie en MCTD (nvle.org) De Nederlandse patiëntenvereniging voor patiënten met systemische sclerose biedt op haar website gedetailleerde informatie over de afzonderlijke ziektebeelden en behandelingen.
• ReumaNederland
• Zorgboek Systemische Sclerose - Nationale vereniging voor lupus, APS, sclerodermie en MCTD (nvle.org)
• Britse patiëntenvereniging: SRUK – Scleroderma & Raynaud’s UK

In het Maasstad Ziekenhuis is jarenlange ervaring met de verschillende vormen van systemische sclerose.

U kunt bij ons terecht voor klachten die passen bij systemische sclerose, maar ook voor behandeling als de diagnose systemische sclerose al bij u is gesteld. Ook voor een tweede mening (second opinion) bent u van harte welkom.

Het Maasstad Ziekenhuis is aangesloten bij de vereniging van Samenwerkende Topklinische opleidingsZiekenhuizen (STZ) en systemische sclerose is door de vereniging aangewezen als topklinische functie. Het Maasstad Ziekenhuis heeft dit ‘diploma’ gekregen om verschillende redenen.

Ten eerste werken in het ziekenhuis ervaren artsen met elkaar samen in de zorg voor patiënten met systemische sclerose: meerdere artsen werken mee aan uw behandelplan.

Ten tweede worden de nieuwste (internationale) behandelrichtlijnen gevolgd: u bent verzekerd van de best beschikbare zorg.

Tenslotte wordt u actief betrokken bij uw behandeling en wordt er geprobeerd de ‘patiëntwaarde’ te verbeteren. Dit betekent dat steeds samen met u wordt gekeken naar wat u echt belangrijk vindt voor uw gezondheid.

Wat kan ik verwachten tijdens mijn bezoek aan het Maasstad Ziekenhuis.

Eerste bezoek

De reumatoloog vraagt u om uw klachten te omschrijven en stelt aanvullende vragen. Aansluitend volgt een lichamelijk onderzoek, zo nodig aangevuld met onderzoek van bloed, urine en röntgenfoto's. De eerste afspraak met de reumatoloog duurt ongeveer 30 minuten.

Vervolgbezoek

Aan de hand van de gesprekken en de uitslagen van de onderzoeken stelt de reumatoloog zo goed als mogelijk de behandelmogelijkheden vast. Daaruit volgt ook een indruk van de toekomstverwachting (prognose). De vervolgafspraak met de reumatoloog duurt ongeveer 10 minuten.

Een overzicht van de verschillende contactmogelijkheden.

• Polikliniek Reumatologie & Klinische Immunologie Maasstad Ziekenhuis – (010) 291 22 05
• U kunt een vraag stellen aan de reumaconsulente via het patiëntenportaal Mijn Maasstad Ziekenhuis, hiervoor moet u inloggen met uw DigiD.
• U kunt ook uitgenodigd worden om te beeldbellen via de BeterDichtbij app. U kunt via de app ook veilig berichten sturen en ontvangen.