De precieze oorzaak van de ziekte van Dupuytren is nog steeds niet bekend.
Het is een erfelijke (in de meeste gevallen), onschuldige aandoening en gaat meestal niet uit zichzelf voorbij. Dit wil zeggen dat als een persoon de ziekte van Dupuytren heeft, er meer kans is dat een familielid ook deze aandoening krijgt, dan wanneer de aandoening niet in de familie voorkomt.
Ook lijken diabetes mellitus en gebruik van anti-epileptica een rol te spelen.
De ziekte van Dupuytren begint meestal rond het 60e levensjaar. Hoe jonger, hoe agressiever de vorm. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.