Daarnaast spelen veranderingen aan de bloedvaten en ontstekingsreacties een rol bij de ziekte. Systemische sclerose is een chronische ziekte: dat betekent dat de ziekte niet over gaat.
Klachten
Littekenvorming van de huid begint aan de handen en voeten en kan zich uitbreiden naar het hele lichaam. Klachten die hierbij kunnen voorkomen zijn: jeuk, merkbare huidverstrakking, pijn en functiebeperking (bijvoorbeeld geen vuisten meer kunnen maken).
Littekenvorming kan ook optreden in inwendige organen zoals de longen, het hart en de slokdarm. Patiënten kunnen last krijgen van: vermoeidheid, droge hoest, benauwdheid bij inspanning, hartkloppingen, slikklachten en moeizame stoelgang/verstopping.
Veranderingen aan de bloedvaten zorgen voor het fenomeen van Raynaud. Bij het fenomeen van Raynaud vernauwen de bloedvaten in de vingers, tenen en andere uiteinden van het lichaam (bijvoorbeeld oorschelpen, neuspunt): dit leidt tot slechte doorbloeding. De vingers en tenen verkleuren van wit naar blauw naar rood. Door de slechte doorbloeding kunnen ook wondjes ontstaan. Het fenomeen van Raynaud ontstaat vaak als reactie op kou, emoties en roken. De slechte doorbloeding in het lichaam kan ook zorgen voor een gevaarlijk hoge bloeddruk of problemen met de nieren.
Oorzaak
Systemische sclerose ontstaat door een storing in het afweersysteem: het is een auto-immuunziekte.
De oorzaak is niet bekend, maar komt waarschijnlijk door een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren. Vaak is het fenomeen van Raynaud al jaren eerder aanwezig dan de andere ziekteverschijnselen. Er wordt dan ook gedacht dat de ziekte begint met schade aan kleine bloedvaten waarna ontsteking ontstaat en uiteindelijk verlittekening.
Bij onderzoek van het bloed kunnen afweerstoffen of ‘antistoffen’ worden gevonden om aan te tonen dat het gaat om systemische sclerose.
Behandeling
De behandeling van systemische sclerose is verschillend en hangt af van welke organen betrokken zijn bij het ziekteproces. Over het algemeen wordt bij het fenomeen van Raynaud geadviseerd om te stoppen met roken en zich goed warm aan te kleden. Daarnaast kunnen bloedvatverwijdende medicijnen gegeven worden.
Als ook de longen zijn aangetast, dan worden vaak medicijnen gegeven die de afweer onderdrukken. Regelmatige controle en zo nodig bijstellen van therapie blijft belangrijk omdat de ziekte chronisch en niet te genezen is.
